特发性颅高压症（IIH）是一种不明原因导致颅内压升高的神经系统疾病。其症状为慢性头痛和视力障碍，伴有典型单侧或双侧视盘水肿。其诊断流程主要依据排除诊断思维需要进行全身及神经系统相关影像检查。IIH目前的治疗策略包括减重、药物治疗和手术相结合的方式，以降低颅内压和缓解相关症状，最大限度的保存视功能改善预后。未来需进一步完善IIH诊断流程和标准，指导个性化治疗和预后判断，有效利用人工智能分割并联合影像组学技术，以提高该病的智能诊断率。
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特发性颅高压症（IIH），也称假性脑瘤，是一种以颅内压升高为特征的神经系统疾病[1]。主要影响育龄期的年轻肥胖妇女。IIH的病变特征是典型的颅内压升高伴视盘水肿导致头痛、视觉障碍和搏动性耳鸣等，病因尚不明确[1-2]。IIH常首诊于眼科，眼科检查技术的应用也成为该病诊断的重要工具。现就IIH诊断和治疗的研究进展做一综述。
1 病因
IIH是一种全身性代谢性疾病，一般与女性，特别是妊娠期女性相关。肥胖和短期体重增加都是IIH疾病发生的危险因素，但具体机制尚不明确[3-4]。颅内高压的继发原因包括占位性病变、脑积水和脑静脉窦血栓（CVST）。研究发现，11β-羟基类固醇脱氢酶1型（11β-HSD 1）影响皮质醇的活性进而控制脑脊液（CSF）的生成，这为11β-HSD 1抑制剂控制IIH患者治疗方法提供机制支持[3]。
IIH的发病机制尚不明确，但是颅内压的调节异常是IIH发病的重要因素。颅内静脉压升高的主要机制包括CSF分泌增多、CSF吸收减少和静脉窦压力增加。CSF主要由脑室脉络丛产生，通过蛛网膜颗粒细胞回收，CSF的吸收取决于静脉窦和蛛网膜下腔之间的压力梯度，静脉压升高，则需要同时增加CSF压力以维持吸收率。随着年龄增长，CSF生成逐渐减少，相比年轻人，老年人CSF容量更高，因此IIH主要发生在年轻人群体[5-6]。此外，CSF还通过淋巴系统外流[7]。目前肥胖导致IIH的具体发病机制尚未完全阐明[3]。传统观点认为，肥胖患者腹内压较高，胸内压升高，从而导致中心静脉压升高，阻碍CSF的重吸收。肥胖IIH患者CSF中瘦素表达水平很高，瘦素会作用于脉络丛，从而导致CSF分泌增加，继而颅内压升高[8]。
2 诊断流程及眼科辅助检查进展
2.1 IIH诊断流程
《2018年英国特发性颅内高压：共识治疗指南》是国内广泛采用的共识性诊断标准[9]。结合我国诊断和治疗现况，IIH仍然为排除性诊断，而典型的视盘水肿是典型IIH诊断的核心。IIH患者颅内压升高但CSF成分正常，不伴脑积水或占位病变，且无其它病因是IIH的诊断思路，同时根据IIH严重程度和患者特点可以再次分型以指导个性化治疗和预后判断（图1）。
图1
IIH诊断流程 MRI：核磁共振成像；MRV：核磁共振静脉成像；BMI：身体质量指数；IIH：特发性颅高压症
对于疑似IIH患者，应在患者就诊24 h内行脑核磁共振成像（MRI）检查，以排除CVST等颅内其它病变。若条件有限，可先行颅脑CT检查。IIH患者神经影像学检查不应有脑积水、占位性病变、结构异常、异常脑膜强化等表现，但可能会观察到颅高压的一些特征影像学表现，如空泡蝶鞍、部分空泡蝶鞍/垂体高度降低、视神经迂曲度增加、视神经鞘（视周蛛网膜下腔）扩大、眼球或巩膜后扁平、视盘向眼内突出、脑静脉窦衰减及脑静脉窦变细包括双侧横窦或优势侧横窦狭窄等，但这些并非IIH的特征性影像学表现[10]。视野检查是视盘水肿诊断和视功能评价常规手段。视盘水肿所致视野损害对于IIH病程具有一定提示意义，在IIH早期，患者视野生理盲点的扩大，在疾病后期，如颅内压不能得到及时控制，逐渐出现鼻侧水平线上或下方缺损，最后中心视野丧失[11]。
2.2 光相干断层扫描（OCT）及OCT血管成像（OCTA）检查
由于检眼镜及直接眼底检查存在诊断偏倚，近年来，依靠OCT及OCTA检查对患者视盘附近网膜及视神经微观结构及循环的研究辅助眼科医师更好地了解IIH[12]。视网膜神经纤维层（RNFL）是最常用的诊断指标之一[13]。研究表明，与健康对照组相比，IIH患者RNFL厚度明显更薄。与IIH疾病早期患者相比，IIH疾病晚期患者RNFL厚度明显更薄[13]。研究报道，在不同类型IIH及在IIH不同病程阶段RNFL厚度变化不同[14]。与未复发性IIH患者相比，复发性IIH患者RNFL厚度明显更厚[15]。与无继发视神经萎缩IIH患者相比，IIH患者所并发的慢性视神经萎缩RNFL厚度明显变薄[16]。这些结果的争议大多数是由于分组的不同和病程的不同阶段进行RNFL的测量，因此未来需要对不同类型IIH分类观察，同时增加纵向队列研究，综合考虑作出判断。在形态学方面，随着颅内压增高，IIH患者视网膜色素上皮（RPE）及Bruch膜由正常的“V型”变为“U型”，并向玻璃体腔倾斜，这个征象提示由于颅内压的升高推挤网膜外层变形，为IIH伴颅压增高提供可靠指标[17]。
随着影像人工智能的发展，利用自动分割算法比较IIH与对照组视神经乳头体积、高度、视盘面积、直径、盘沿面积，结果显示以上参数在IIH患者中显著增大，而视盘周围脉络膜厚度、视杯体积及筛板前后表面深度均显著减少[18-20]。
Yalcinkaya Cakir等[21]研究发现，与健康对照组相比，IIH视盘周围血管密度明显下降，且毛细血管在浅层及深层密度均有下降。不同研究表明，与健康对照组相比，IIH视盘周围血管可能高于对照组，但无明显的统计学意义[22-23]。这可能与纳入患者的病程不同、视盘水肿的程度及测量误差相关，未来需要更多的数据来完善IIH不同分型及病程微循环的相关数据证据。
2.3 眼部B型超声
眼眶B型超声是眼科专科常用的辅助检查手段，其测量IIH患者视神经鞘直径（ONSD）及视盘高度（ODE），具有重要的诊断意义[24]。研究发现，与健康对照组相比，IIH患者的ONSD和ODE值显著增加[25]。IIH患者ONSD值范围为4.7～6.8 mm；而ODE在IIH中为0.6～1.2 mm，且双侧ODE患者远超过单侧ODE患者[26]。具体机制可能为CSF压力的增加通过ONSD的扩张及增大来反映颅内压及对视神经压力；ODE是视盘水肿在眼部B型超声检查上的典型表现之一。眼部B型超声为IIH患者视盘相关征像的可视化和量化做出重要贡献。
2.4 其他影像技术
CT、CT血管造影、MRI、MRI静脉成像（MRV）等影像学检查均应用于IIH的诊断。IIH的诊断是一种排除性诊断，如考虑诊断IIH，需要进行MRI和MRV等检查以排除引起颅内压升高或类似症状的其他疾病。影像学检查可观察到颅高压的特征性表现，如空泡蝶鞍、部分空泡蝶鞍等，横窦狭窄尤其是双侧静脉窦狭窄因具有较高的特异性和敏感性被认为是最有价值的MRV征象[27]。
脑血管造影，也称数字减影血管造影，是诊断脑静脉狭窄重要手段之一，有助于明确颅内静脉窦狭窄的存在[28]。
自动触发螺旋型填充的3D增强MRV、静脉血管内超声检查也可用于评价脑静脉系统情况，但尚未应用于临床实践[10-11]。
弥散张量成像（DTI）简直是MRI的一种特殊形式。目前DTI相关研究主要集中在中枢系统中的神经纤维束通路，其在定量分析轴突完整性、预测视神经功能方面的敏感性优于传统MRI检查。研究发现，当IIH患者CSF压力正常化时，DTI检查可见视神经各向异性分数降低，这表明CSF压力减小时视神经组织受压减少[29]。DTI检查可见IIH患者脑室周围白质微结构变化，IIH患者胼胝体压部、胼胝体干、右上放射冠的平均扩散率、轴向弥散系数、径向弥散系数降低。当IIH患者接受治疗后CSF正常化时，部分脑室周围白质微结构变化可逆，这表明DTI可用于评估疾病消退和治疗效果[29-30]。
四维血流MRI检查用于测量静脉窦压力及跨狭窄压力差（TPG），对于评估IIH患者静脉窦压力变化及鉴别不同TPG的IIH患者有重要作用。与传统的静脉窦测压法相比，4D血流MRI检查可以为IIH患者提供一种无创性的成像方法，有助于临床医生识别可能受益于静脉窦支架置入手术（VSS）的患者[31-32]。
3 IIH最新治疗进展
《2018年英国特发性颅内高压：共识治疗指南》提出IIH治疗的原则为治疗潜在病因，保护视力，减轻症状[33]。然而，未来亟需解决关于不同病情程度的IIH何时开始药物治疗、何时开始手术干预，规范化治疗方案。
3.1 减重
肥胖或者手术干预失败的IIH患者均应进行减重，包括控制饮食、抗肥胖药物和减重手术如Roux-en-Y胃旁路手术、腹腔镜可调节胃束带和腹腔镜袖式胃切除手术）[34]。研究表明，减重程度与颅内压降低程度相关[34]。美国食品药物监督管理局（FDA）批准了多种新型抗肥胖药物，如奥利司他、利拉鲁肽等。减重手术可以更明显、快速、长期的控制颅内压，与袖式胃切除手术相比，Roux-en-Y胃旁路手术能更快速有力的降低患者的颅内压、改善视力[35-36]。
3.2 药物治疗
目前FDA尚未批准用于IIH治疗的药物。碳酸酐酶抑制剂仍是一线治疗药物，但因其不良反应较多，病人依从性差。多种新型靶向治疗药物已取得一定的进展，其安全性、有效性有待进一步验证[37]。
3.2.1 胰高血糖素样肽1（GLP-1）受体激动剂
GLP-1受体（GLP-1R）广泛表达于胰腺、脑部、胃肠道等多种器官，与GLP-1结合后，发挥胰岛素增敏作用，增加饱腹感，延缓胃排空，促进体重减轻[38]。GLP-1R可在脉络膜丛中表达，代表药物艾塞那肽可使颅内高压大鼠模型的颅内压降低，其治疗效果优于乙酰唑胺、托吡酯，这可能与调节环磷酸腺苷依赖蛋白激酶信号通路有关[39]。此外，GLP-1R激动剂通过调节白细胞介素等炎症因子，可有效缓解IIH的偏头痛症状。艾塞那肽可显著降低IIH患者的颅内压、缓解头痛、减轻体重[3, 40]。
3.2.2 11β-HSD 1抑制剂
11β-HSD 1在脉络膜丛中表达，可将非活性糖皮质激素转化为活性皮质醇，调节CSF的产生[41]。代谢失调和肥胖作为IIH的危险因素，也是11β-HSD1抑制剂的潜在靶点。研究发现，11ß-HSD1抑制剂安全、耐受性良好，可改善IIH患者脂质代谢和肝功能，但对骨骼肌组织生成、下丘脑-垂体-肾上腺轴等的影响及机制仍需进一步研究[42]。
3.2.3 CGRP受体单克隆抗体
头痛是IIH患者最常见表现，表型与原发性头痛大致相似。目前FDA尚未批准治疗IIH头痛的药物。Erenumab（CGRP受体单克隆抗体）可显著改善头痛，不良反应少，耐受性良好，可能是IIH持续性头痛的潜在治疗方法[43]。
3.3 手术治疗
对于难治性（药物不耐受、药物难治性或暴发性IIH）的患者，建议采取手术干预，如视神经鞘开窗术（ONSF）和CSF分流手术[44-45]。两种手术方式均可有效改善IIH患者的视力、视野，缓解视盘水肿，但对头痛效果不佳[45]。ONSF因其并发症发生率很低，常被作为IIH患者手术干预的首选方法，尤其适用于不对称视盘水肿的IIH患者[46]。目前经单侧上睑重睑部位入路的技术已被证实安全有效[47]。CSF分流手术仍然是难治性IIH患者的最有效的治疗方法，但手术后近半数患者存在需多次手术修复，通过手术中颅内压监测进行分流调整，显著减少再次手术可能[6]。
静脉窦狭窄与IIH的因果关系存在争议，使得VSS应用受限。越来越多的证据表明，VSS可持续地降低颅内压，改善视盘水肿、头痛[48]。VSS尤其适用于存在静脉窦狭窄、狭窄区域压力梯度升高≥8 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）的难治性IIH患者。与传统手术方式相比，VSS改善患者视力、头痛的疗效更好，支架存活率高，但手术后需要抗血小板治疗[49]。
4 小结与展望
IIH是一种较为复杂的多学科疾病，其特征是颅内压升高。其诊断流程主要依据排除诊断思维需要进行全身及神经系统相关影像检查，作为视盘水肿为特征的疾病，眼科OCT检查的RNFL的变化、RPE形态的改变及OCTA检查的视盘周围血管密度的变化，眼部B型超声检查的ONSD及ODE高度具有出色的诊断价值。IIH目前的治疗策略包括减重、药物治疗和手术相结合的方式，以降低颅内压和缓解相关症状，最大限度的保存视功能改善预后。尤其是减重治疗及一些新药机制的发现，为IIH治疗带来新的角度。未来，首先应完善我国针对IIH相关流行病学数据，努力使我国医师IIH诊断标准化，提高眼科医师对该病的认识；其次，IIH需要分类进行临床观察，深入认识IIH的不同分型尤其是爆发型IIH，及时救治以免错过抢救的最佳时机；另外，有效利用人工智能分割并联合影像组学技术，以提高该病的智能诊断率。此外，进一步探索IIH的发病机制，从而对应采取有效的治疗方法来改善患者的预后。
特发性颅高压症（IIH），也称假性脑瘤，是一种以颅内压升高为特征的神经系统疾病[1]。主要影响育龄期的年轻肥胖妇女。IIH的病变特征是典型的颅内压升高伴视盘水肿导致头痛、视觉障碍和搏动性耳鸣等，病因尚不明确[1-2]。IIH常首诊于眼科，眼科检查技术的应用也成为该病诊断的重要工具。现就IIH诊断和治疗的研究进展做一综述。
1 病因
IIH是一种全身性代谢性疾病，一般与女性，特别是妊娠期女性相关。肥胖和短期体重增加都是IIH疾病发生的危险因素，但具体机制尚不明确[3-4]。颅内高压的继发原因包括占位性病变、脑积水和脑静脉窦血栓（CVST）。研究发现，11β-羟基类固醇脱氢酶1型（11β-HSD 1）影响皮质醇的活性进而控制脑脊液（CSF）的生成，这为11β-HSD 1抑制剂控制IIH患者治疗方法提供机制支持[3]。
IIH的发病机制尚不明确，但是颅内压的调节异常是IIH发病的重要因素。颅内静脉压升高的主要机制包括CSF分泌增多、CSF吸收减少和静脉窦压力增加。CSF主要由脑室脉络丛产生，通过蛛网膜颗粒细胞回收，CSF的吸收取决于静脉窦和蛛网膜下腔之间的压力梯度，静脉压升高，则需要同时增加CSF压力以维持吸收率。随着年龄增长，CSF生成逐渐减少，相比年轻人，老年人CSF容量更高，因此IIH主要发生在年轻人群体[5-6]。此外，CSF还通过淋巴系统外流[7]。目前肥胖导致IIH的具体发病机制尚未完全阐明[3]。传统观点认为，肥胖患者腹内压较高，胸内压升高，从而导致中心静脉压升高，阻碍CSF的重吸收。肥胖IIH患者CSF中瘦素表达水平很高，瘦素会作用于脉络丛，从而导致CSF分泌增加，继而颅内压升高[8]。
2 诊断流程及眼科辅助检查进展
2.1 IIH诊断流程
《2018年英国特发性颅内高压：共识治疗指南》是国内广泛采用的共识性诊断标准[9]。结合我国诊断和治疗现况，IIH仍然为排除性诊断，而典型的视盘水肿是典型IIH诊断的核心。IIH患者颅内压升高但CSF成分正常，不伴脑积水或占位病变，且无其它病因是IIH的诊断思路，同时根据IIH严重程度和患者特点可以再次分型以指导个性化治疗和预后判断（图1）。
图1
IIH诊断流程 MRI：核磁共振成像；MRV：核磁共振静脉成像；BMI：身体质量指数；IIH：特发性颅高压症
对于疑似IIH患者，应在患者就诊24 h内行脑核磁共振成像（MRI）检查，以排除CVST等颅内其它病变。若条件有限，可先行颅脑CT检查。IIH患者神经影像学检查不应有脑积水、占位性病变、结构异常、异常脑膜强化等表现，但可能会观察到颅高压的一些特征影像学表现，如空泡蝶鞍、部分空泡蝶鞍/垂体高度降低、视神经迂曲度增加、视神经鞘（视周蛛网膜下腔）扩大、眼球或巩膜后扁平、视盘向眼内突出、脑静脉窦衰减及脑静脉窦变细包括双侧横窦或优势侧横窦狭窄等，但这些并非IIH的特征性影像学表现[10]。视野检查是视盘水肿诊断和视功能评价常规手段。视盘水肿所致视野损害对于IIH病程具有一定提示意义，在IIH早期，患者视野生理盲点的扩大，在疾病后期，如颅内压不能得到及时控制，逐渐出现鼻侧水平线上或下方缺损，最后中心视野丧失[11]。
2.2 光相干断层扫描（OCT）及OCT血管成像（OCTA）检查
由于检眼镜及直接眼底检查存在诊断偏倚，近年来，依靠OCT及OCTA检查对患者视盘附近网膜及视神经微观结构及循环的研究辅助眼科医师更好地了解IIH[12]。视网膜神经纤维层（RNFL）是最常用的诊断指标之一[13]。研究表明，与健康对照组相比，IIH患者RNFL厚度明显更薄。与IIH疾病早期患者相比，IIH疾病晚期患者RNFL厚度明显更薄[13]。研究报道，在不同类型IIH及在IIH不同病程阶段RNFL厚度变化不同[14]。与未复发性IIH患者相比，复发性IIH患者RNFL厚度明显更厚[15]。与无继发视神经萎缩IIH患者相比，IIH患者所并发的慢性视神经萎缩RNFL厚度明显变薄[16]。这些结果的争议大多数是由于分组的不同和病程的不同阶段进行RNFL的测量，因此未来需要对不同类型IIH分类观察，同时增加纵向队列研究，综合考虑作出判断。在形态学方面，随着颅内压增高，IIH患者视网膜色素上皮（RPE）及Bruch膜由正常的“V型”变为“U型”，并向玻璃体腔倾斜，这个征象提示由于颅内压的升高推挤网膜外层变形，为IIH伴颅压增高提供可靠指标[17]。
随着影像人工智能的发展，利用自动分割算法比较IIH与对照组视神经乳头体积、高度、视盘面积、直径、盘沿面积，结果显示以上参数在IIH患者中显著增大，而视盘周围脉络膜厚度、视杯体积及筛板前后表面深度均显著减少[18-20]。
Yalcinkaya Cakir等[21]研究发现，与健康对照组相比，IIH视盘周围血管密度明显下降，且毛细血管在浅层及深层密度均有下降。不同研究表明，与健康对照组相比，IIH视盘周围血管可能高于对照组，但无明显的统计学意义[22-23]。这可能与纳入患者的病程不同、视盘水肿的程度及测量误差相关，未来需要更多的数据来完善IIH不同分型及病程微循环的相关数据证据。
2.3 眼部B型超声
眼眶B型超声是眼科专科常用的辅助检查手段，其测量IIH患者视神经鞘直径（ONSD）及视盘高度（ODE），具有重要的诊断意义[24]。研究发现，与健康对照组相比，IIH患者的ONSD和ODE值显著增加[25]。IIH患者ONSD值范围为4.7～6.8 mm；而ODE在IIH中为0.6～1.2 mm，且双侧ODE患者远超过单侧ODE患者[26]。具体机制可能为CSF压力的增加通过ONSD的扩张及增大来反映颅内压及对视神经压力；ODE是视盘水肿在眼部B型超声检查上的典型表现之一。眼部B型超声为IIH患者视盘相关征像的可视化和量化做出重要贡献。
2.4 其他影像技术
CT、CT血管造影、MRI、MRI静脉成像（MRV）等影像学检查均应用于IIH的诊断。IIH的诊断是一种排除性诊断，如考虑诊断IIH，需要进行MRI和MRV等检查以排除引起颅内压升高或类似症状的其他疾病。影像学检查可观察到颅高压的特征性表现，如空泡蝶鞍、部分空泡蝶鞍等，横窦狭窄尤其是双侧静脉窦狭窄因具有较高的特异性和敏感性被认为是最有价值的MRV征象[27]。
脑血管造影，也称数字减影血管造影，是诊断脑静脉狭窄重要手段之一，有助于明确颅内静脉窦狭窄的存在[28]。
自动触发螺旋型填充的3D增强MRV、静脉血管内超声检查也可用于评价脑静脉系统情况，但尚未应用于临床实践[10-11]。
弥散张量成像（DTI）简直是MRI的一种特殊形式。目前DTI相关研究主要集中在中枢系统中的神经纤维束通路，其在定量分析轴突完整性、预测视神经功能方面的敏感性优于传统MRI检查。研究发现，当IIH患者CSF压力正常化时，DTI检查可见视神经各向异性分数降低，这表明CSF压力减小时视神经组织受压减少[29]。DTI检查可见IIH患者脑室周围白质微结构变化，IIH患者胼胝体压部、胼胝体干、右上放射冠的平均扩散率、轴向弥散系数、径向弥散系数降低。当IIH患者接受治疗后CSF正常化时，部分脑室周围白质微结构变化可逆，这表明DTI可用于评估疾病消退和治疗效果[29-30]。
四维血流MRI检查用于测量静脉窦压力及跨狭窄压力差（TPG），对于评估IIH患者静脉窦压力变化及鉴别不同TPG的IIH患者有重要作用。与传统的静脉窦测压法相比，4D血流MRI检查可以为IIH患者提供一种无创性的成像方法，有助于临床医生识别可能受益于静脉窦支架置入手术（VSS）的患者[31-32]。
3 IIH最新治疗进展
《2018年英国特发性颅内高压：共识治疗指南》提出IIH治疗的原则为治疗潜在病因，保护视力，减轻症状[33]。然而，未来亟需解决关于不同病情程度的IIH何时开始药物治疗、何时开始手术干预，规范化治疗方案。
3.1 减重
肥胖或者手术干预失败的IIH患者均应进行减重，包括控制饮食、抗肥胖药物和减重手术如Roux-en-Y胃旁路手术、腹腔镜可调节胃束带和腹腔镜袖式胃切除手术）[34]。研究表明，减重程度与颅内压降低程度相关[34]。美国食品药物监督管理局（FDA）批准了多种新型抗肥胖药物，如奥利司他、利拉鲁肽等。减重手术可以更明显、快速、长期的控制颅内压，与袖式胃切除手术相比，Roux-en-Y胃旁路手术能更快速有力的降低患者的颅内压、改善视力[35-36]。
3.2 药物治疗
目前FDA尚未批准用于IIH治疗的药物。碳酸酐酶抑制剂仍是一线治疗药物，但因其不良反应较多，病人依从性差。多种新型靶向治疗药物已取得一定的进展，其安全性、有效性有待进一步验证[37]。
3.2.1 胰高血糖素样肽1（GLP-1）受体激动剂
GLP-1受体（GLP-1R）广泛表达于胰腺、脑部、胃肠道等多种器官，与GLP-1结合后，发挥胰岛素增敏作用，增加饱腹感，延缓胃排空，促进体重减轻[38]。GLP-1R可在脉络膜丛中表达，代表药物艾塞那肽可使颅内高压大鼠模型的颅内压降低，其治疗效果优于乙酰唑胺、托吡酯，这可能与调节环磷酸腺苷依赖蛋白激酶信号通路有关[39]。此外，GLP-1R激动剂通过调节白细胞介素等炎症因子，可有效缓解IIH的偏头痛症状。艾塞那肽可显著降低IIH患者的颅内压、缓解头痛、减轻体重[3, 40]。
3.2.2 11β-HSD 1抑制剂
11β-HSD 1在脉络膜丛中表达，可将非活性糖皮质激素转化为活性皮质醇，调节CSF的产生[41]。代谢失调和肥胖作为IIH的危险因素，也是11β-HSD1抑制剂的潜在靶点。研究发现，11ß-HSD1抑制剂安全、耐受性良好，可改善IIH患者脂质代谢和肝功能，但对骨骼肌组织生成、下丘脑-垂体-肾上腺轴等的影响及机制仍需进一步研究[42]。
3.2.3 CGRP受体单克隆抗体
头痛是IIH患者最常见表现，表型与原发性头痛大致相似。目前FDA尚未批准治疗IIH头痛的药物。Erenumab（CGRP受体单克隆抗体）可显著改善头痛，不良反应少，耐受性良好，可能是IIH持续性头痛的潜在治疗方法[43]。
3.3 手术治疗
对于难治性（药物不耐受、药物难治性或暴发性IIH）的患者，建议采取手术干预，如视神经鞘开窗术（ONSF）和CSF分流手术[44-45]。两种手术方式均可有效改善IIH患者的视力、视野，缓解视盘水肿，但对头痛效果不佳[45]。ONSF因其并发症发生率很低，常被作为IIH患者手术干预的首选方法，尤其适用于不对称视盘水肿的IIH患者[46]。目前经单侧上睑重睑部位入路的技术已被证实安全有效[47]。CSF分流手术仍然是难治性IIH患者的最有效的治疗方法，但手术后近半数患者存在需多次手术修复，通过手术中颅内压监测进行分流调整，显著减少再次手术可能[6]。
静脉窦狭窄与IIH的因果关系存在争议，使得VSS应用受限。越来越多的证据表明，VSS可持续地降低颅内压，改善视盘水肿、头痛[48]。VSS尤其适用于存在静脉窦狭窄、狭窄区域压力梯度升高≥8 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）的难治性IIH患者。与传统手术方式相比，VSS改善患者视力、头痛的疗效更好，支架存活率高，但手术后需要抗血小板治疗[49]。
4 小结与展望
IIH是一种较为复杂的多学科疾病，其特征是颅内压升高。其诊断流程主要依据排除诊断思维需要进行全身及神经系统相关影像检查，作为视盘水肿为特征的疾病，眼科OCT检查的RNFL的变化、RPE形态的改变及OCTA检查的视盘周围血管密度的变化，眼部B型超声检查的ONSD及ODE高度具有出色的诊断价值。IIH目前的治疗策略包括减重、药物治疗和手术相结合的方式，以降低颅内压和缓解相关症状，最大限度的保存视功能改善预后。尤其是减重治疗及一些新药机制的发现，为IIH治疗带来新的角度。未来，首先应完善我国针对IIH相关流行病学数据，努力使我国医师IIH诊断标准化，提高眼科医师对该病的认识；其次，IIH需要分类进行临床观察，深入认识IIH的不同分型尤其是爆发型IIH，及时救治以免错过抢救的最佳时机；另外，有效利用人工智能分割并联合影像组学技术，以提高该病的智能诊断率。此外，进一步探索IIH的发病机制，从而对应采取有效的治疗方法来改善患者的预后。
