目的 總結(jié)Ebstein畸形（Ebstein anomaly）的手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)，以提高臨床療效。 方法 2005年5月至2010年9月濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院手術(shù)治療Ebstein畸形21例，其中男7例，女14例；年齡3～46 （17±11）歲。心功能分級(jí)（NYHA）Ⅰ級(jí)7例，Ⅱ級(jí)10例，Ⅲ～Ⅳ級(jí)4例；超聲心動(dòng)圖提示：三尖瓣重度反流12例，中度反流4例，輕度反流5例；全組患者中1例行三尖瓣置換術(shù)，20例行三尖瓣成形術(shù)，采用Danielson法2例，Carpentier法18例，其中5例行一個(gè)半心室矯治術(shù)；同期矯治合并畸形。 結(jié)果 術(shù)后無(wú)死亡，術(shù)后發(fā)生低心排血量及室性心律失常各1例，經(jīng)積極治療痊愈；復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示：三尖瓣反流減輕。術(shù)后隨訪1個(gè)月～5年，7例三尖瓣反流消失；13例存在輕度三尖瓣反流；1例三尖瓣反流加重，心功能不全，于術(shù)后3年行三尖瓣置換術(shù)，術(shù)后心功能恢復(fù)至Ⅰ～Ⅱ級(jí)?！〗Y(jié)論 Ebstein畸形是一種少見(jiàn)的先天性心臟病，采用Carpentier法施行三尖瓣成形效果良好；對(duì)三尖瓣和右心室發(fā)育不良患者施行一個(gè)半心室矯治，有利于改善右心功能。