目的評(píng)價(jià)左上腔靜脈（LSVC）回流異常的外科治療價(jià)值。方法1999年4月～2004年12月我院共收治先天性心臟病伴L(zhǎng)SVC回流終點(diǎn)異常患者19例，年齡2．7個(gè)月～6．5歲，體重3．1～15．0kg。合并復(fù)雜先天性心臟病9例、繼發(fā)孔型房間隔缺損4例、部分性肺靜脈異位引流（PAPVD）伴房間隔缺損（ASD）2例、法洛四聯(lián)癥（TOF）3例，右心室雙流出口（DORV）1例。對(duì)LSVC的處理方法采用房間隔重建、LSVC移位合并心房間隔重建、LSVC連接到右心房、腔靜脈-肺動(dòng)脈吻合、部分性無(wú)頂冠狀竇（中間位）的修補(bǔ)。結(jié)果全組死亡1例，系LSVC合并DORV和肺動(dòng)脈高壓，主要表現(xiàn)為術(shù)后肺動(dòng)脈高壓危象，左側(cè)腔靜脈-肺動(dòng)脈吻合的血流梗阻，嚴(yán)重低心排血量、低氧血癥致腎功能不全死亡。術(shù)后右心房壓9～18mmHg。出院時(shí)行雙心室修補(bǔ)術(shù)者術(shù)后脈搏血氧飽和度（SpO2）0．98～1．00，行單心室修補(bǔ)或分期手術(shù)者術(shù)后SpO2 0．79～0．88。出院前所有患者經(jīng)彩色多普勒超聲心動(dòng)圖檢查顯示LSVC回流和肺靜脈回流均通暢。隨訪(fǎng)3個(gè)月～2年，所有患者活動(dòng)量增加、心功能改善。結(jié)論對(duì)LSVC回流終點(diǎn)異常須根據(jù)不同的合并畸形采用不同的處理方法，尤其對(duì)合并肺動(dòng)脈高壓患者避免使用腔靜脈-肺動(dòng)脈吻合的方法。
目的 觀(guān)察外源性磷酸肌酸(CP)對(duì)缺血未成熟心肌的保護(hù)作用. 方法 將20例法洛四聯(lián)癥(TOF)、室間隔缺損(VSD)患者分為兩組,對(duì)照組:術(shù)中應(yīng)用冷晶體心肌保護(hù)液; CP組:應(yīng)用10 mmol/L CP強(qiáng)化冷晶體心肌保護(hù)液.觀(guān)察兩組患者心臟電生理指標(biāo)、血流動(dòng)力學(xué)恢復(fù)、正性肌力藥物用量、心肌細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)和心肌酶濃度變化等. 結(jié)果 CP組恢復(fù)竇性心律所需時(shí)間和正性肌力藥物用量顯著低于對(duì)照組(Plt;0.05);電子顯微鏡下,CP組超微結(jié)構(gòu)保存較好,損傷比對(duì)照組小. 結(jié)論 CP增強(qiáng)了冷晶體心肌保護(hù)液對(duì)未成熟心肌的保護(hù)作用.