三尖瓣下移畸形的瓣膜成形技術(shù)迄今已有多種，錐形（Cone）重建技術(shù)因其能夠最大程度的完成解剖矯治，瓣葉與瓣葉的對(duì)合能夠形成舒張期中心血流，是近些年來(lái)逐漸受到外科醫(yī)生重視的一種術(shù)式。我們?cè)敿?xì)檢索了國(guó)內(nèi)外錐形重建的相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)其發(fā)展歷史、技術(shù)要點(diǎn)以及預(yù)后評(píng)價(jià)結(jié)合本單位經(jīng)驗(yàn)等進(jìn)行綜述。
目的 總結(jié)Ebstein畸形（Ebstein anomaly）的手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)，以提高臨床療效。 方法 2005年5月至2010年9月濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院手術(shù)治療Ebstein畸形21例，其中男7例，女14例；年齡3～46 （17±11）歲。心功能分級(jí)（NYHA）Ⅰ級(jí)7例，Ⅱ級(jí)10例，Ⅲ～Ⅳ級(jí)4例；超聲心動(dòng)圖提示：三尖瓣重度反流12例，中度反流4例，輕度反流5例；全組患者中1例行三尖瓣置換術(shù)，20例行三尖瓣成形術(shù)，采用Danielson法2例，Carpentier法18例，其中5例行一個(gè)半心室矯治術(shù)；同期矯治合并畸形。 結(jié)果 術(shù)后無(wú)死亡，術(shù)后發(fā)生低心排血量及室性心律失常各1例，經(jīng)積極治療痊愈；復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示：三尖瓣反流減輕。術(shù)后隨訪1個(gè)月～5年，7例三尖瓣反流消失；13例存在輕度三尖瓣反流；1例三尖瓣反流加重，心功能不全，于術(shù)后3年行三尖瓣置換術(shù)，術(shù)后心功能恢復(fù)至Ⅰ～Ⅱ級(jí)。 結(jié)論 Ebstein畸形是一種少見的先天性心臟病，采用Carpentier法施行三尖瓣成形效果良好；對(duì)三尖瓣和右心室發(fā)育不良患者施行一個(gè)半心室矯治，有利于改善右心功能。
摘要： Ebstein畸形是一種較少見的先天性心臟畸形，可明顯影響患者的心功能，隨著病情的進(jìn)展最終誘發(fā)右心衰竭甚至全心衰竭，而導(dǎo)致患者死亡。近年來(lái)，Ebstein畸形手術(shù)主要在針對(duì)病變瓣膜的處理、右心室功能完善及相關(guān)并發(fā)癥的預(yù)處理上已取得較大的進(jìn)展。但由于其病理解剖及臨床表現(xiàn)的復(fù)雜多樣性，目前尚未有一個(gè)“金標(biāo)準(zhǔn)”來(lái)治療所有病理解剖類型的畸形患者，也一直未有一種手術(shù)策略來(lái)解決臨床所遇到的實(shí)際問(wèn)題，所以術(shù)后療效不盡如人意。我們通過(guò)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，對(duì)Ebstein畸形的外科治療進(jìn)展及其相關(guān)并發(fā)癥防治等進(jìn)展進(jìn)行綜述。
目的 總結(jié)15例先天性三尖瓣下移（Ebstein）畸形的手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)，以提高手術(shù)療效。 方法 對(duì)2002年4月至2007年8月收治的15例Ebstein畸形患者采用三尖瓣成形和房化右心室折疊術(shù)，其中8例隔瓣后瓣發(fā)育不全或缺如的患者采用自體心包矯正。 結(jié)果 全組無(wú)死亡。術(shù)后1例發(fā)生低心排血量綜合征，經(jīng)使用正性肌力藥物(洋地黃)和利尿劑控制心力衰竭，術(shù)后第3d好轉(zhuǎn)；其余患者恢復(fù)良好，心功能有明顯改善。隨訪13例，2例失訪，隨訪時(shí)間1～42個(gè)月，其中11例患者心功能恢復(fù)至Ⅰ級(jí)，2例心功能恢復(fù)至Ⅱ級(jí)；紫紺和心臟雜音消失；復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示：12例三尖瓣水平反流消失，1例仍有輕度至中度反流。 結(jié)論 對(duì)右心室病理改變的正確認(rèn)識(shí)，完善的三尖瓣功能修復(fù)和房化右心室折疊是手術(shù)成功的關(guān)鍵；自體心包三尖瓣隔瓣后瓣再造，保持了右心室?guī)缀涡螒B(tài)和功能，減少了并發(fā)癥的發(fā)生，能提高手術(shù)成功率。
目的 探討錐形成形技術(shù)治療三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）的手術(shù)方法，總結(jié)其早期臨床效果。 方法 回顧性分析2011年12月至2014年6月我院19例應(yīng)用錐形成形技術(shù)治療Ebstein畸形患者的臨床資料，其中男8例、女11例，年齡3～53（24.7±18.5）歲，其中6例術(shù)前經(jīng)心電圖或心電生理檢查診斷有心律失常（包括B型預(yù)激綜合征合并心房顫動(dòng)4例，陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速2例）。 結(jié)果 1例患兒術(shù)前有重度紫紺，術(shù)后出現(xiàn)低心排血量綜合征不能脫離體外循環(huán)死亡，其余患者術(shù)后恢復(fù)順利。術(shù)后心房纖顫合并頻發(fā)室性早搏1例，給予利多卡因及胺碘酮治療后恢復(fù)竇性心律。所有患者復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示：良好的右心室形態(tài)及三尖瓣功能，輕度反流11例，無(wú)反流或微量反流7例。所有患者隨訪5～30個(gè)月，術(shù)后心功能恢復(fù)至Ⅰ級(jí)10例，Ⅱ級(jí)8例，未見術(shù)后早期死亡。 結(jié)論 錐形成形技術(shù)矯治Ebstein畸形有較好的近期療效，該手術(shù)能夠重塑無(wú)功能的房化右心室，降低手術(shù)死亡率，改善三尖瓣反流，恢復(fù)術(shù)后心功能。
目的 總結(jié)對(duì)三尖瓣下移畸形患者行 Cone 重建的臨床體驗(yàn)及預(yù)后。 方法 回顧性分析廣東省人民醫(yī)院 2012 年 1 月至 2015 年 2 月行 Cone 重建技術(shù)治 Ebstein 畸形患者 10 例的臨床資料，男女各 5 例，中位年齡 20.1（4～57）歲；Carpentier 分型 A 型 2 例、B 型 4 例、介于 B 型和 C 型之間 2 例、C 型 2 例。根據(jù)其臨床資料分析采用 Cone 重建的三尖瓣下移畸形患者的臨床特征及預(yù)后。 結(jié)果 所納入 10 例患者截至最近一次隨訪均無(wú)死亡。術(shù)后 1 例患者出現(xiàn)心律失常。術(shù)畢經(jīng)食管心臟 B 超示患者三尖瓣反流面積平均值為（1.4±1.8）cm2，術(shù)后出院前三尖瓣反流面積平均值為（6.4±6.9）cm2，兩者均比術(shù)前的（18.7±11.4）cm2降低 [95%CI（–25.154，–9.573鴐，P=0.001；95%CI（6.567，18.113鴐，P=0.001 ]。術(shù)后 3 個(gè)月時(shí)，患者三尖瓣反流面積（7.9±5.0）cm2較術(shù)前明顯下降 [95%CI（4.523，12.052鴐，P=0.004 ]，較出院時(shí)增大，但差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 [95%CI（–5.783，1.039鴐，P=0.126 ]。術(shù)后 3 個(gè)月出現(xiàn) 8 cm2 以上反流面積的概率為 85.7%，16 個(gè)月出現(xiàn) 8 cm2以上反流面積的概率為 32.1%。術(shù)后出院前右心房?jī)?nèi)徑較術(shù)前明顯減小，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 [（43.8±14.7）mm vs. （59.1±24.7）mm，95%CI鲙1.033，31.480鴐，P=0.039 ]。 結(jié)論 Cone 重建技術(shù)可最大程度對(duì)三尖瓣下移畸形進(jìn)行解剖學(xué)矯治，術(shù)后效果滿意，遠(yuǎn)期瓣膜功能穩(wěn)定，但術(shù)后短期是出現(xiàn)三尖瓣大量反流的危險(xiǎn)期，對(duì) Cone 重建的手術(shù)適應(yīng)證有待進(jìn)一步研究。
目的分析 Ebstein 畸形的再次手術(shù)策略及中遠(yuǎn)期結(jié)果。方法回顧性分析阜外醫(yī)院 2002 年 7 月至 2017 年 7 月因三尖瓣反流行再次三尖瓣手術(shù)的 23 例 Ebstein 畸形患者的臨床資料（同期手術(shù)共 421 例），其中男 9 例（39.1%）、女 14 例（60.9%），中位年齡 28.0（19.0，45.0）歲。結(jié)果8 例（34.8%）患者行瓣膜再修復(fù)，15 例（65.2%）行瓣膜置換。入組患者中，2012 年之前的瓣膜修復(fù)率 16.7%，2012 年采用 Cone 重建技術(shù)后，瓣膜修復(fù)率 54.5%（P=0.089）。瓣膜修復(fù)組中，采用 Danielson 或 Carpentier 技術(shù)成形 3 例（37.5%），Cone 重建 5 例（62.5%）。無(wú)手術(shù)死亡，早期并發(fā)癥 3 例（37.5%）。中位隨訪時(shí)間 6.9（3.0～15.1）年，無(wú)不良事件。瓣膜置換組中，7 例（46.7%）行機(jī)械瓣置換，8 例（53.3%）行生物瓣置換。無(wú)手術(shù)死亡，早期并發(fā)癥 3 例（20.0%）。中位隨訪時(shí)間 6.5（2.5～15.3）年，死亡 1 例（6.3%），遠(yuǎn)期并發(fā)癥 4 例（26.7%）。結(jié)論Ebstein 畸形再發(fā)三尖瓣關(guān)閉不全的二次手術(shù)近、遠(yuǎn)期生存狀況良好，再手術(shù)率低。Cone 重建技術(shù)增加了瓣膜二次修復(fù)成功的可能性，降低了瓣膜置換的幾率。三尖瓣置換術(shù)仍是可選的替代方法，生物瓣較機(jī)械瓣可能是更好的選擇。
目的探討三尖瓣錐形重建術(shù)與三尖瓣置換術(shù)治療 Ebstein 畸形（三尖瓣下移畸形）的手術(shù)適應(yīng)證及臨床療效。方法收集 2013 年 1 月至 2020 年 3 月在我院心外科行 Ebstein 畸形外科治療患者 22 例的臨床資料，其中男 7 例、女 15 例，年齡 4～56（33.68±17.78）歲。根據(jù)采用的手術(shù)方式不同，將患者分為兩組：三尖瓣錐形重建組（三尖瓣成形組，n=12）和三尖瓣置換組（n=10）。比較兩種術(shù)式的療效。結(jié)果22 例患者均在全身麻醉體外循環(huán)心內(nèi)直視下行手術(shù)治療，術(shù)中因嚴(yán)重低心排血量綜合征死亡 1 例。術(shù)中見隔瓣下移 22 例，隔瓣及后瓣下移 21 例，三瓣葉均下移 8 例。行三尖瓣成形術(shù) 12 例，瓣膜置換術(shù) 10 例，合并其它心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形患者同期行畸形矯治。術(shù)后心臟彩超提示，未見三尖瓣反流 9 例，輕度反流 8 例，中度反流 4 例，所有瓣膜置換患者均未出現(xiàn)瓣周漏。4 例患者術(shù)后出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，其中 3 例恢復(fù)竇性心律，1 例給予永久起搏器置入。21 例手術(shù)成功患者均痊愈出院。21 例患者均獲得隨訪，隨訪時(shí)間 3～78個(gè)月，隨訪率 100.0%。隨訪結(jié)束時(shí)，三尖瓣成形組患者術(shù)后三尖瓣無(wú)重度反流，均為輕度及中度反流；三尖瓣置換術(shù)患者術(shù)后僅 1 例出現(xiàn)輕度反流，其余患者瓣膜未見反流。結(jié)論三尖瓣成形術(shù)和三尖瓣置換術(shù)治療 Ebstein 畸形療效確切，瓣膜置換術(shù)后三尖瓣反流更輕。手術(shù)應(yīng)根據(jù)術(shù)中探查的三尖瓣情況，針對(duì)不同解剖特點(diǎn)，合理選擇手術(shù)方式，合并有心內(nèi)畸形或心律失常可同期手術(shù)處理。